Peroksizom fonksiyonları. Zellweger sendromu

Bugün, peroksizomların işlevini göz önünde bulundurmanızı öneriyoruz. Hücrede ne gibi bir değeri var? Ayrıca bu organelle yardımıyla hangi hastalıkların tespit edilebileceğine dikkat edeceğiz.

Önsözden açıkça şu:peroksizomlar hücre organelleri. Hücre, çevremizdeki her şeyin inanılmaz derecede kompleks bir kurucusunun parçasıdır. Hatta bir kişi çok sayıdaki hücreden oluşur. Bir hücre daha küçük parçalardan oluşur, ancak bağımsız bir yaşam biçimine, yani birleşmeye ve karmaşık yapılar oluşturmak için gerekli olmalarına izin vermezler. Bunun bir örneği, okuldaki biyoloji derslerinde muhtemelen duyduğunuz en basit tek hücreli yaratıklardır.

Peroksizomların işlevini listelemek ve karakterize etmeden önce, bunun ne olduğunu ve nasıl düzenlendiğini anlamamız gerekir.

peroksizomların

Bu organelaller küçük vakuollere benzemektedir;boyut 1.5 μm'ye ulaşmaz. Bir peroksizom ince zarıyla çevrili olan, içinde bulunan mikro-granülleri tüm hücrenin iç ortamından ayırır. Organoidin içinde ne bulabiliriz? Çekirdek var, buna nükleoid deniyor. Peroksizomun bu bölümünün nükleer yapı veya bakteri nükleoidleriyle ilgisi olmadığını da anlamak önemlidir. Bu kavramları karıştırmayın. Sıklıkla nükleoid bölgedeki yapıların kristallere benzediği görülür. Fibriller ve tüplerden oluşurlar. Bu organelin çekirdeği, peroksizomdan ayrılır, içinde ürat oksidaz bulunur. Bu enzimlerin biridir. Şimdi, bir hücrede peroksizomların işlevlerini düşünmeyi öneriyoruz. Fakat bundan önce, yapıyı daha ayrıntılı olarak ele alacağız.

yapı

Şimdi sana perokozomların ne olduğunu söyleyeceğiz,Yapı ve fonksiyonlar (tablo) tarafımızdan da dikkate alınacaktır. Başlamak için, tablo şeklinde görsel bir yardım verelim. Ayrıca, peroksizom yapı ve işlevlerini ayrıntılı olarak açıklayacağız. Tablo bizim tarafımızdan oluşturulabilir, ancak peroksizomun bir matris ve bir nükleotidden oluştuğuna dikkat etmek yeterlidir.

Matrix peroksizom 15 enzim içerir. Neyi analiz edelim. Onların en önemlilerini vurgulayalım:

• peroksidaz;
• katalaz;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ve sonra nükleotid hangi işlevi yapıyor? Rolü aynı enzimleri yoğunlaştırmaktır. Peraks oluşturmanın yoluna bakalım. EPS'den koparacaklar, bu yüzden bu organoidin üretim alanının EPS olduğunu belirtebiliriz. Enzimler aşağıdaki yerlerde oluşturulmuştur:

• EPS;
• hyaloplasm.

Burada ayrıca zırhınince fakat iyonlara ve düşük moleküllü substratlara nüfuz etmesine izin vermez. Şimdi peroksizomların işlevini düşünebiliriz. Hemen bir rezervasyon yapın, bu organoid hücre için büyük önem taşır.

fonksiyonlar

Peroksizomların fonksiyonları şu şekildedir:

• organik maddelerin oksidasyonu;
• yağlı asitlerin oksidasyonu;
• plazmalojenin biyosentezi;
• hayvanlarda izoprenoidlerin biyosentezi;
• kolesterol biyosentezi;
• protein NDR2'nin lokalizasyonu;
• sistemik inflamasyonun düzenlenmesi;
• Bitki hücrelerinde solunum sürecinde yardımcı olur.

Bu listeye çok uzun bir süre devam edilebilir.Bazı fonksiyonlar tam olarak anlaşılamamıştır. Şimdi protein sentezi hakkında biraz daha konuşmanızı öneriyoruz. Bu organellerin aşağıdakileri içermediğini bilmek önemlidir:

• DNA;
• ribozom.

Bundan sonra, çekirdekte protein sentezi meydana gelir. Daha sonra peroksizomların iç ortama aktarılması geliyor. Çekirdekten nasıl ithal edilir? C-terminal sinyalinin katılımı ile. Bu adresleme dizisi çok kısadır, 3 amino asit kalıntısından oluşur.

Klinik muayene için önemi

Hangi bölümde çalıştıklarını inceledikperoksizomlar gerçekleştirir. Şimdi bu organellerin klinik amacı hakkında biraz. Şimdi Zellweger sendromu denilen hastalık hakkında biraz konuşalım. Bu oldukça ciddi bir hastalıktır, proteinlerin ithalatının ihlali sonucu ortaya çıkar. Sonuç olarak, peroksizomlar hücrede ve bir bütün olarak vücutta boş, bu organellerin akut başarısızlığı tespit edilir. Bu rahatsızlıklardan muzdarip insanlar, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı önemli organların çalışmaları ile güçlük çekerler:

• beyin;
• karaciğer;
• Böbrekler.

Bu sendromla doğan çocuklarUzun süre yaşayabilir ve çok kısa bir süre sonra ışığımızı terk etmeye zorlanır. Bu hastalık bu organoidin bir mutasyonu ile ilişkilidir. Ayrıca hastalığın daha az tehlikeli formları da mümkündür.